Dış genital bölge kanserlerine vulva kanseri adı verilir. En göze çarpıcı özelliği ileri yaştaki kadınların hastalığı olmasıdır. Yani anneannelerin, babaannelerin hastalığıdır denilebilir. Vucüdun gözle görülebilen bir bölgesinde oluşmasına rağmen tanısal olarak geç yakalanırlar.Bunda daha çok yaşlı hastalarda görülmesi nedeniyle ,hastaların belirtleri ciddiye almamaları ve doktora gitmekten çekinmeleri büyük rol oynar.

Bu zeminde gelişen ağrılı veya ağrısız bir şişlik hasta tarafından genellikle fark edilebilir.Vulva bölgesinde yerleşimli kahverengi, kırmızı renkli lezyonlar görülebilir. Tümör büyüdükçe üzerinin enfekte olmasına bağlı kötü kokulu akıntı ve zaman zaman kanama görülebilir. Bazı ilerlemiş olgularda kasık bölgesinde de lenf nodlarına metastaza bağlı şişlik ele gelebilir.

Bulgular ve Tanı

Hastalık genellikle vulva bölgesindeki kitle veya bir yara şeklinde ortaya çıkar. Vulvada uzun yıllar kaşıntı ile giden iyi huylu veya kansere dönüşme riski olan hastalıkların zemininde yıllar sonra kanser oluşabilir. Tümör çoğu kez büyük dudaklar üzerinde daha nadiren küçük dudaklarda, klitoris veya makata yakın bölgede görülür. Tanı için mutlaka şüpheli alanlardan biopsi yapılmalıdır.

Kanser Öncesi Değişiklikler

Vulva bölgesinin epitel içerisinde kalan atipik hücre değişiklikleri Vulvar intraepitelyal neoplazi (VIN) kavramı içinde değerlendirilir. VIN lerin başlıca nedeni HPV enfeksiyonlarıdır. Atipik hücrelerin epitel dokusu içindeki kalınlığına göre VIN I-II-III olarak sınıflandırılır. VIN lerin kanser dönüşme süreci çok uzundur ve 15-20 yıl alır. Bazal membranı geçmedikleri ve epitel içinde sınırlı kaldıkları için , metastaz yapma olasılığı yoktur ve lezyonun bulunduğu bölgenin cerrahi olarak çıkartılması hem tedavi hem de teşhis amacı ile kullanılır.

Patoloji , Davranış ve Yayılım

Vulva bölgesinde ortaya çıkan maliğn tümörlerin %90 kadarı epidermoid karsinomdur diğer adı skuamöz hüreli karsinom. Melanom, adenokarsinom, bazal hücreli karsinom, sarkom, Paget hastalığı görülen diğer histopatolojik tanılardır. Vulva kanseri çoğu kez bölgesel olarak ve lenf yolu ile yayılalır. Bölgesel yayılımda komşu doku ve organlara yayılım olur. Bu alanlar içinde vajina, makat bölgesi, idrar kanalı sayılabilir. Lenf kanalları ile yayılımda önc e her i ki kasık bölgesindeki lenf düğümlerine yayılım olur daha sonra buradan karın içindeki lenf düğümlerine doğru yayılım genişler. Vulva kanserli bir hastada kasıklardaki ağrılı şişliklerin olması lenf düğümü yayılımını gösterir.

Görülme Sıklığı

Jinekolojik kökenli kanserlerin %3-5’ini oluşturur. Jinekolojik kanser sıralamasında rahimağzı , yumurtalık ve rahim kanserinden sonra 4. sıklıkta görülen kanserdir. Diğer 3 tip genital kansere göre çok daha nadir gçrülen tümörlerdir.Vulva kanseri daha çok 60 yaşın üzerinde görülmesine rağmen , daha genç yaşlarda da görülebilmektedir

Risk Faktörleri

Vulvanın epidermoid kanserleri 2 gruba ayrılır. HPV ile ilişkili olanlar ve ilişkili olmayanlar. Klasik vulva kanserinin nedeni belli değildir. Bu tipler genellikle 70-80 li yaşlarda ortaya çıkar, tek bir alanda başlar, nedeni tam olarak bilinmediği için risk faktörleride belirsizdir. Ancak yinede şişmanlık, diabet, vulvanın kronik deri hastalıkları, kronik kaşıntı risk faktörleri olarak sayılabilir.

HPV ile ilişkili olanlar ise tüm vulva kanserlerinin yaklaşık yarısını oluştururlar. Bunlar daha genç yaşta, 50-60 lı yaşlarda görülürler. Nedeni HPV enfeksiyonlarıdır. Birden fazla alanda aynı anda oluşma eğilimleri vardır. Bunların öncesinde VIN dediğimiz kanser öncesi lezyonlar oluşur ve zamanla VIN ler kansere ilerleyebilir. Rahim ağzı kanserinde olduğu gibi HPV enfeksiyonu için riskli kadınlar vulva kanserinin bu tipi içinde risk taşırlar. Değişik kişilerle cinsel ilişki, erken yaşta cinsel yaşamın başlaması v.s.

Klinik Belirtiler ve Bulgular

Vulva kanserinin kendine özgü bir belirtisi yoktur. Ancak hastaların %90’ nında dış genital bölgede kaşıntı şikayeti bulunur. Hastaların büyük bir bölümü klinisyene dış genital bölgede ciltten kabarıklık ile ülsere yara veya renk değişikliği ile başvurabildiği gibi daha az sıklıkta , çamaşırda lekelenme , kanama , ağrı ve kasık bölgesinde şişlik yakınmasıylada gelebilir.

Tanısal Yaklaşım

Olgularda tanısal yaklaşımda gözle görülen lezyonlardan biyopsi alınarak patologlarca hücresel tanının konması sözkonusudur.

Tedavi

Vulva kanserli olgularda tedavi hastaya ve hastalığın durumuna göre belirlenir. Tedavide cerrahi ve radyoterapi ön planda yer alırken, vulva kanserinde kemoterapinin yeri çok azdır. Cerrahi esas tedavi yöntemidir. Genel olarak tedavi öncesi hastalığın evrelenmesi tedavi şeklini belirlemek açısından önemlidir.

Vulva Kanserinde Evreleme

Evre I ve Evre II vulva kanseri erken evre vulva kanseri olarak değerlendirilir. Bu evresinde hastalık henüz vaginaya ,anüse ya da mesaneye yayılmamış olup lenfatik yolu kullanarak kasıkta lenf nodlarına metastaz yapmamıştır. Bu evrede cerrahi tedavinin esasını belirler. Lokal radikal vulvektomi adı verilen , kanserli dokudan 1-2 cm sağlam dokuyuda içerecek şekilde kanserli dokunun çıkarılması işlemidir. Çok erken ve küçük tümörlü olgularda ve tümörün tek bir alana lokalize olduğu vakalarda bu işlem yapılabilir. Daha geniş ve yaygın olgularda ise radikal vulvektomi denilen operasyonla tüm dış geniral organ yani vulva yani büyük ve küçük dudaklar, klitoris geniş bir şekilde çıkartılır. Bu çok ağır bir cerrahidir ve geride çok geniş bir yara alanı kalır, iyileşme zor ve uzun bir süreç alır ve sıkıntılıdrı. :eşitli komplikasyonlar olabilir. Bu nedenle günümüzde daha sınırlı bir operasyon olan tümörün lokal çıkartılması yani 1. operasyon tipi mümkünse tercih edilir. Ancak gözle görülen lezyonlar dışında klinik belirti vermeksizin başlangıç aşamasında olan bölgeler sıklıkla bulunabildiğinden dış genital organlar iyi incelenmelidir ve operasyon sonrası 6 ayda bir muayene edilmelidir.

Eğer kanserli lezyon dış genital organların kasığa yakın bölgesinde yerleşim gösteriyorsa o taraftaki kasık lenf nodlarıda çıkarılmalıdır. Eğer lezyon orta hatta ise her iki taraflı lenf nodlarına yayılım olasılığı göz önünde bulundurularak her iki yandaki kasık lenf nodları çıkarılmalıdır.

Evre III ve Evre IV vulva kanseri ileri evre kanser olarak kabul edilmektedir. Bu evrede kanser mesane , üretra , tek taraflı kasık lenf noduna , anüse (Evre III ) ya da karaciğer , akciğer ve kemik gibi uzak organlara yayılmıştır (Evre IV ) . Bu evre kanserler sık görülmediğinden bu evredeki kanserli olgularda tedavi kriterleri henüz belirlenmemiştir. Hastaların ileri yaşta ve de eşlik eden diğer sistemik hastalıklarının olması nedeniyle radikal cerrahi girişimleri engellemektedir. Radyoterapi ve bölgesel tümöral dokuların cerrahi olarak çıkarılması birlikte uygulandığında % 65 hastalıksız yaşam sağlandığı saptanmıştır. Gene bu evrede radikal cerrahi operasyonların uygulanması hastaların yarısından fazlasında 5 yıllık sağkalım başarısı yakalamakla birlikte operasyona bağlı % 10 ‘luk ölüm riski ve operasyona bağlı vucüt görünümündeki değişimlere bağlı psikolojik sorunlar bu operasyonların yaygın kullanılmasını engellemektedir.

Vulva kanseri cerrahi olarak evrelenir. FIGO (2009) evrelemesi

IA- Tümör vulva veya perinede sınırlı, tümör çapı ≤ 2 cm, stromal invazyon ≤1mm. Lenf yayılımı yok.

Vulva Kanserinde Radyoterapi

Vulva kanseri radyoterapiye oldukça duyarlıdır. Radyoterapi ileri evre vulva kanserli olgularda tümörü küçültmek amacıyla ilk tedavi olarak kullanılabilir. Ayrıca cerrahi yapılmış olgularda birden fazla kasık bölgesi lenf düğümü yayılımı varsa alt karın bölgesi ışınlanır. Yine cerrahi ile tedavi edilmiş olgularda daha sonra oluşan bölgesel tekrarlamalarda da kemoterapi ile birlikte radyoterapi verilebilir.

Vulva kanseri genellikle kemoterapiye dirençlidir. Kemoterapi yalnızca ileri evre olgularda kullanılmaktadır. Amaç tümörü küçültmek ve radyoterapinin etkinliğini arttırmaktır.